AEE - Asociación Española de Esclerodermia

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La Esclerodermia - Parte 4

DIAGNOSTICO (continuación)

Desde el punto de vista práctico, hay dos situaciones que deben valorarse ante un paciente con datos clínicos sugerentes de esclerodermia:

ESCLEROSIS SISTÉMICA con afectación dérmica LIMITADA:

Ante un fenómeno de Raynaud de larga evolución con afilamiento de pulpejos e isquemia digital.........., hay que pensar en esclerodermia sistémica limitada.

La afectación dérmica está limitada a parte distal de extremidades (hasta codos y/o rodillas) y a cara. Incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, Sclerodactilia, Telangiectasias) y todas sus variantes. También incluye la ESCLEROSIS SISTEMICA sin afectación de la piel (sine scleroderma).

La Calcinosis se refiere a los depósitos de calcio en la piel.

El Fenómeno de Raynaud es el cambio de color de la piel de las manos y a veces tambien de los pies tras la exposición al frío. Hinchazón de manos, con dificultad para moverlas y dolor de dedos.

El Esófago es el órgano más afectado, con aparición de reflujo y acidez. La esclerodactilia es el endurecimiento y retracción de la piel de los dedos.

Las telangiectasias son dilataciones de los vasos sanguíneos, que producen manchas rojas en la piel, localizadas sobre todo en la cara.

ESCLEROSIS SISTÉMICA con afectación dérmica DIFUSA.

Ante un fenómeno de Raynaud de reciente comienzo con hinchazón de manos, malestar general y dolores articulares o roces articulares......................, hay que pensar en esclerodermia sistémica difusa.

La esclerosis sistémica con afectación dérmica difusa es de comienzo agudo con hinchazón de manos, con o sin Raynaud, que aparece en el 75% de los casos, dolores articulares y malestar general.

Los pacientes con esclerosis sistémica difusa en fases iniciales, deben valorarse clínicamente cada 2-3 meses, para evaluar la progresión de la afectación cutánea y la aparición de síntomas clínicos de afectación de órganos internos. En ausencia de clínica los estudios diagnósticos deberían repetirse siempre que la lesión dérmica aumente más de un 10 %, y al menos anualmente durante los primeros años.

En la mayoría de los pacientes la afectación cutánea tiene una progresión rápida al comienzo, para estabilizarse después de 2-3 años de evolución, por lo que el mayor riesgo de afectación visceral en estos pacientes ocurre de forma precoz. Es de vital importancia vigilar el pulmón el riñón y el corazón.

La evaluación inicial de un paciente debería incluir:

1. Historia clínica y exploración física completa.
2. Total skin score (análisis semicuantitativo del grado y extensión de la afectación dérmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo).
3. Capilaroscopia (examen de los capilares del lecho ungueal con un microscopio de pocos aumentos).
4. Electrocardiograma con tira de ritmo.
5. Ecocardiograma con doppler.
6. Radiografía de tórax.
7. TAC de alta resolución.
8. Pruebas funcionales respiratorias con difusión de CO.
9. Esofagograma.
10. Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas.
11. Estudio de anticuerpos

TRATAMIENTO

Aunque no existe un tratamiento curativo para la esclerosis sistémica, durante los últimos años, numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas manifestaciones de la enfermedad. Cada manifestación requiere un seguimiento y tratamiento específico, que en muchos casos debe instaurarse rápidamente para evitar complicaciones.

Dado que hay tanta variación en el tipo y gravedad de los síntomas, es importante que cada afectado reciba cuidado individualizado por parte de un profesional experto en la enfermedad.¡¡Cuidado con los tratamientos milagros!!, cada paciente puede evolucionar de una manera aunque la enfermedad sea la misma, pues el grado de afectación puede ser distinto.

Es importante cuidar la piel, vigilar y cuidar las heridas aunque sean muy pequeñas. La mejor forma de cuidarlas es no exponerse al frío y en la medida de lo posible mantener siempre una temperatura constante, evitando los pequeños traumatismos y presiones sobre los dedos. Hacer ejercicios moderados, sobre todo estiramientos, y acudir a rehabilitación en periodos determinados.

En cuanto al tratamiento de base de la enfermedad y la afectación de órganos el médico indicará cual es el más adecuado.